Por Redação O Sul | 17 de abril de 2023
A hemofilia é caracterizada pela deficiência da atividade coagulante do Fator VIII ou IX, que são proteínas do sangue.
Foto: ReproduçãoSegundo a Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia (Abraphem), a incidência estimada da hemofilia é de aproximadamente um caso em cada 5 mil a 10 mil nascimentos do sexo masculino para a hemofilia A, e de um caso em cada 30 mil a 40 mil nascimentos do sexo masculino para a hemofilia B. Cerca de 13 mil brasileiros possuem a doença.
A hemofilia A é a mais incidente e representa cerca de 80% dos casos de hemofilia. Hemofilias A e B afetam, em 98% dos casos, pessoas do sexo masculino mas existem mulheres afetadas pela hemofilia também, apesar de serem minoria.
A hemofilia é caracterizada pela deficiência da atividade coagulante do Fator VIII (Hemofilia A) ou do Fator IX (Hemofilia B), que são proteínas do sangue.
A Abraphem alerta que a forma grave da doença impõe ao paciente sangramentos espontâneos que ocorrem, 80% das vezes, dentro das articulações e músculos, criando degenerações articulares progressivas e irreversíveis, que levam à deficiência física.
Quanto mais cedo a doença for diagnosticada, melhor é a qualidade de vida do paciente.
Em 2012, o governo brasileiro instituiu o tratamento de profilaxia, imprescindível para evitar as sequelas ortopédicas e risco de morte aos pacientes. Mas, desde então, novas opções de tratamento foram criadas, mas apenas uma pequena parte da população brasileira acometida pela doença tem acesso a estas novas terapias.
Em 2021 foram aprovados para incorporação no SUS, dois medicamentos para hemofilia A de longa duração, que permitem menos infusões e um nível de Fator VIII maior na corrente sanguínea. São produtos que reduzem o fardo do tratamento e as idas ao centro de tratamento. Ambos ainda precisam de protocolo para serem adquiridos pelo governo e a Abraphem está trabalhando para que isso ocorra o mais rápido possível.
Um anticorpo monoclonal, comercializado há 4 anos nos EUA foi incorporado recentemente no Brasil, mas para um número ínfimo de pacientes, cujas complicações eram até então incontornáveis. Trata-se de um produto de administração subcutânea semanal, quinzenal ou mensal, que permite a profilaxia eficaz para pacientes com inibidores, algo que até então não existia.
Os inibidores se desenvolvem quando o sistema imunológico de pacientes com Hemofilia A ou B produz anticorpos que se ligam às moléculas de fator VIII ou IX que são infundidos para tratar ou prevenir um sangramento, inibindo a sua função coagulante. Segundo a Abraphem, cerca de 15% a 20% das pessoas com hemofilia A e 2% a 5% das pessoas com hemofilia B podem desenvolver inibidores. Embora mais raramente ainda, os inibidores também podem ocorrer em pessoas com outros tipos de distúrbios hemorrágicos.
“Se for estendido às crianças e a todos os pacientes com inibidor, este tratamento transformará profundamente o cuidado e a relação do paciente com a própria doença, permitindo um prognóstico muito mais favorável, em função da extinção das infusões endovenosas tão frequentes e de um risco muito menor às hemorragias e sequelas da hemofilia, por fornecer um nível de fator no sangue muito acima do que é comum nas terapias anteriores”, diz Mariana Leme Battazza, presidente Abraphem, em comunicado.
